گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک با پلی‌آنژئیت (Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis یا EGPA)، که به عنوان آنژئیت گرانولوماتوز آلرژیک نیز شناخته می‌شود و پیش‌تر به نام سندرم چرگ-استراوس (Churg-Strauss syndrome) معروف بود، یک اختلال چند سیستمی است که با علائمی همچون آسم، رینوسینوزیت مزمن، ائوزینوفیلی محیطی و واسکولیت سیستمیک عروق کوچک تا متوسط مشخص می‌شود.
شیوع و بروز:
برآورد می‌شود که بروز EGPA در حدود 0.1 تا 3 مورد در هر میلیون نفر و شیوع آن بین 11 تا 18 مورد در هر میلیون نفر در سراسر جهان باشد. این بیماری تمایل جنسی مشخصی ندارد و میانگین سنی در زمان تشخیص 48 سال است. آغاز بیماری در دوران کودکی یا نوجوانی ممکن است اما بسیار نادر است. افراد جوان‌تر که به این بیماری مبتلا می‌شوند، معمولاً سیر بیماری تهاجمی‌تری با عوارض ریوی و قلبی و عروقی برجسته‌تری دارند.
مراحل بالینی:
سیر بالینی EGPA معمولاً در سه مرحله متوالی اما هم‌پوشان توسعه می‌یابد: مرحله پیش‌درمانی آتوپیک، مرحله ائوزینوفیلیک و در نهایت مرحله واسکولیتیک.
- مرحله پیش‌درمانی: این مرحله معمولاً در دهه دوم تا سوم زندگی رخ می‌دهد و ممکن است ماه‌ها تا سال‌ها طول بکشد، که آسم نشانه اصلی آن است (96%-100% بیماران). آسم در EGPA معمولاً با درمان‌های متعارف به سختی کنترل می‌شود. همچنین در این مرحله، رینوسینوزیت آلرژیک و پولیپ بینی شایع است.
- مرحله ائوزینوفیلیک: با افزایش تعداد ائوزینوفیل‌ها و نفوذ ائوزینوفیل‌ها به اندام‌های متعدد از جمله قلب، ریه‌ها و دستگاه گوارش مشخص می‌شود.
- مرحله واسکولیتیک: معمولاً یک دهه یا بیشتر پس از شروع مرحله پیش‌درمانی رخ می‌دهد و با واسکولیت نکروزان عروق کوچک تا متوسط همراه با تشکیل گرانولوم مشخص می‌شود.
عوارض:
عوارض ناشی از نفوذ ائوزینوفیل‌ها به اندام‌های متعدد شامل افیوژن پلورال و خونریزی آلوئولار (ریه‌ها)، پریکاردیت و نقص‌های هدایتی میوکارد (قلب)، گاستروآنتریت ائوزینوفیلیک و درد شکمی (دستگاه گوارش)، میالژی و آرترالژی (عضلانی اسکلتی)، و طیف وسیعی از عوارض کلیوی از پروتئینوری و هماچوری میکروسکوپی تا گلومرولونفریت نکروزان می‌باشد. درگیری قلبی همچنان اصلی‌ترین علت مرگ در EGPA است.
علائم پوستی و علائم جمجمه‌ای:
یافته‌های پوستی شایع هستند، به ویژه در مرحله واسکولیتیک EGPA، و می‌توانند چندشکلی باشند، از جمله اریتم، کهیر، پورپورا، ندول‌های حساس و نکروز. علائم جمجمه‌ای شامل اوتیت مدیا، کاهش شنوایی حسی‌عصبی، اسکلریت قدامی، اپی‌اسکلریت و فلج عصب صورتی است.
پاتوژنز و مکانیسم:
مکانیسم دقیق پاتوژنز EGPA در حال حاضر ناشناخته است. با این حال، به طور کلی تصور می‌شود که ناشی از اختلال در عملکرد ایمنی باشد. تحقیقات نشان می‌دهند که نفوذ ائوزینوفیل‌ها و آسیب اندوتلیالی ناشی از آنتی‌بادی‌های سیتوپلاسمی ضدنوتروفیل (ANCA) (آنتی‌بادی پروتئیناز 3) ممکن است در مکانیزم بیماری نقش داشته باشد. حدود نیمی از بیماران مبتلا به EGPA دارای ANCA مثبت هستند. اخیراً، پیشنهاد شده است که دو فنوتیپ متمایز از EGPA وجود دارد که به حضور یا عدم حضور ANCA بستگی دارد. چندین دارو (مانند عوامل تغییر دهنده لوکوترین، امالیزومب) نیز با بروز ظاهری EGPA مرتبط شناخته شده‌اند، اما روابط علّی هنوز اثبات نشده‌اند و احتمالاً این داروها فقط برای آشکار کردن بیماری زمینه‌ای عمل کرده‌اند.